先天性外耳道閉鎖是一種常見的耳部畸形，表現(xiàn)為外耳道發(fā)育不全，常伴有耳廓和中耳畸形，導致傳導性耳損，部分病例合并存在內(nèi)耳畸形和感音神經(jīng)性耳損。
先天性耳道閉鎖
先天性外耳道閉鎖癥伴耳廓畸形比單純外耳道閉鎖者多見，且這種病例常伴中耳畸形。單耳比雙耳同時患病的幾率約大4倍。
先天性外耳道閉鎖是胎兒期第一和第二鰓弓發(fā)育異常導致的畸形。其發(fā)病原因尚未完全闡明，遺傳和環(huán)境因素可能都起一定的作用。
外耳道閉鎖可以分為四種類型：
Ⅰ型特點：外耳道呈弓形，軟骨與骨部交界處狹窄，常伴耳廓位置異常或小耳癥;除內(nèi)側(cè)1/3以外，其余外耳道缺如，鼓膜處可僅有骨板、錘、砧骨畸形，但砧骨常仍有關(guān)節(jié)與鐙骨頭相連。
Ⅱ型表現(xiàn)為外耳道全缺如，錘骨頭與砧骨體融合。砧骨長突纖維化。這種病例的耳廓常伴畸形，耳屏常缺如。
Ⅲ型則畸形明顯，常合并下頜骨發(fā)育不全。
Ⅳ型為外耳道弧度過大，錘骨頭畸形，常與上鼓室壁融合，砧骨畸形明顯，鐙骨缺如或畸形。
臨床上主要表現(xiàn)為聽力下降，以手術(shù)治療為主，并無固定的術(shù)式，應(yīng)根據(jù)解剖變異并遵循鼓室成形的原則，術(shù)中見機而行。
總的目的是重建傳音結(jié)構(gòu)，以提高聽力。或是在耳道成形術(shù)后安裝耳內(nèi)式助聽器以增強聽力。對耳廓的畸形可進行耳廓的整形手術(shù)。
整個聽力重建術(shù)的手術(shù)效果與患耳畸形程度、手術(shù)方式、術(shù)者經(jīng)驗及術(shù)后并發(fā)癥有關(guān)，術(shù)前對聽力學和影像學檢查結(jié)果的分析至為重要。
如手術(shù)效果不佳，患此病者可以驗配骨導式助聽器幫助聽力。
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