約有10%的成人聽力損失者為重度及以上聽損患者，之所以將成人重度及以上聽力損失患者的助聽器干預(yù)作為一個獨立題目進(jìn)行討論，基于以下原因：
1、與重度及以上聽力損失兒童不同，這類成人患者或多或少在聽覺中樞已經(jīng)積累了一定的或者是相當(dāng)量的言語基礎(chǔ)，而先天性聽損兒童在聽覺中樞一片未開墾未種植的處女地，因此聽到每一個音對兒童是重要的，但對這類成人則不一定。
2、與重度及以上聽力損失兒童不同，這類成人患者多年的聆聽習(xí)慣造就了追求可聽度的同時，響度重振、耳鳴等閾上聽功能異常是驗配助聽器時的重要考慮，而具有同樣聽損的兒童此類問題明顯較少。
3、與重度及以上聽力損失兒童不同，這類成人患者中已經(jīng)佩戴過助聽器的，通常已經(jīng)習(xí)慣了某一類型的助聽器壓縮放大方式，因此在進(jìn)行助聽器驗配或更換新機(jī)時，較難適應(yīng)，這與同樣聽損的兒童相比，增加了驗配難度。
4、與老年性聽力障礙不同，由于重度及以上成人聽損患者外毛細(xì)胞功能基本消失殆盡，殘余內(nèi)毛細(xì)胞承擔(dān)的傳音功能無法從噪聲環(huán)境中提取有用的言語信號，增加了中樞處理的難度，因此在嘈雜環(huán)境中明顯不如安靜環(huán)境言語識別率高，需要更高的信噪比。
5、在不同的重度及以上成年聽障人士之間亦存在著極大的差異，聽力學(xué)相關(guān)病史的不同會造成聽力康復(fù)效果的極大差別。如一位使用線性放大壓縮的此類患者，其識別言語可能更多依靠時程解析度而不是頻率識別度，因此助聽器壓縮釋放時間不應(yīng)太短。一位中樞工作記憶功能減退的此類患者也更需要時程線索來降低聽過耗，也對助聽器選擇具有參考價值。
6、在如何獲得可聽度可懂度舒適度的平衡方面，驗配師應(yīng)充分尊重重度及以上成人聽力障礙者的主觀感受，并以此為基礎(chǔ)，做耐心、細(xì)致，個性化的助聽器驗配數(shù)值設(shè)定，其時間和精力遠(yuǎn)超過一般聽損患者，這亦是以此作為單獨話題討論的重要原因。
重度及以上成人聽力損失患者構(gòu)成：
1、自幼即有聽力損失并佩戴助聽器康復(fù)，如前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥的患者，成年后各種原因未接受人工耳蝸植入手術(shù)者，此類聽損多為平坦型重度以上聽損。
2、自幼即有慢性中耳炎導(dǎo)致的聽損，經(jīng)年累月后發(fā)展為重度以上混合性聽損，佩戴助聽器效果時好時壞，不接受人工耳蝸植入手術(shù)者。
3、雙耳突發(fā)性耳聾患者，尤其是上升型聽損，未接受人工耳蝸手術(shù)植入者。
4、嚴(yán)重的陡降型聽損者。
5、全身性疾病或特殊疾病治療后影響聽力者，如鼻咽癌放療后少數(shù)病人出現(xiàn)的單耳或雙耳混合性重度聽損。
6、不明原因
重度及以上成人聽損的聽力學(xué)特征：
由聽損類型分類，可將重度及以上聽損類型主要分為平坦型、陡降型和上升型三類。
重度及以上成人聽損耳蝸毛細(xì)胞病理特征為：
大家知道，耳蝸外毛細(xì)胞承擔(dān)生理性壓縮放大功能，而內(nèi)毛細(xì)胞承擔(dān)頻率特異性及強(qiáng)度特異性的傳導(dǎo)功能，并以突觸連接方式與聽神經(jīng)傳入纖維相連。
此類型患者耳蝸外毛細(xì)胞消失殆盡(60dBHL聽損作為判斷外毛細(xì)胞是否存活的分水嶺，詳見中重度聽損患者建議一文)，內(nèi)毛細(xì)胞不同程度缺失，聽調(diào)諧曲線失去敏感專一性，此時一味追求聲放大，則易產(chǎn)生偏頻聆聽(Off-Frequency Listening)、失真感以及噪聲環(huán)境下言語識別率差。
圖4重度以上聽力損失耳蝸病理狀態(tài)
存在耳蝸死區(qū)
人類接收聲音，辨識語言，必須依靠耳蝸對于不同頻率、強(qiáng)度聲音的完整輸入。其生理基礎(chǔ)為內(nèi)外毛細(xì)胞完整性，所謂耳蝸死區(qū)指在耳蝸的某些頻帶內(nèi)外毛細(xì)胞完全喪失，完全失去了與聽神經(jīng)纖維的聯(lián)系。
重度以上成人聽損在不同頻率段都有耳蝸死區(qū)的可能。對于耳蝸死區(qū)的診斷，國外常用為TEN(threshold equalizing noise)測試，中文譯為均衡噪聲閾值測試。
在國內(nèi)缺少測試工具的情況下，可根據(jù)聽力損失超過85dBHL，兩個倍頻程之間聽力差大于40dBHL，或突聾后低頻放大不舒適等情況加以判斷。
理論和實踐都證明對于死區(qū)的放大，會產(chǎn)生主觀上的不舒適感，而對于言語識別率，尤其是噪聲環(huán)境下言語識別率均有不利影響。
圖5 耳蝸死區(qū)
聽覺動態(tài)范圍極窄
由于響度重振等原因，重度及以上成人聽力障礙者閾上可利用聽覺動態(tài)范圍(聽閾與不舒適閾之間的范圍)很窄，這意味著需要更高的壓縮比將我們?nèi)粘５亩Z聲、普通講話聲以及大聲講話聲壓入狹窄的聽覺動態(tài)范圍內(nèi)才能實現(xiàn)頻率特異性聆聽，然而太高的壓縮比損壞了言語信號的時程包絡(luò)圖，就好比將一個圓臉壓扁成扁平臉，也將影響辨識度。
頻率信息解析度、時域信息解析度均下降明顯
頻率信息解析度(Frequency Resolusion)指依靠頻率特征分辨言語信號。
時域信息解析度(Temporal Resolusion)指依靠言語信號的時域包絡(luò)圖及音素之間的間隙等特征識別言語。
頻率信息解析度較好理解，由于重度及以上聽損的耳蝸毛細(xì)胞喪失，無法傳遞不同音的共振峰特征而導(dǎo)致無法在中樞解析言語信號。
圖7元音共振峰
時域信息解析度較復(fù)雜，包含時域包絡(luò)(Temporal Envelop)信息處理能力和精細(xì)結(jié)構(gòu)信息處理能力(Temporal Fine Structure)。
其中時域包絡(luò)和音素間隔是選擇助聽器壓縮方式的參考內(nèi)容。 此處講一下對于音素間隔的理解。耳蝸聽力正常者除了有精確的頻率解析度以外，還有一個非常顯著的能力，他可以聽出兩個時間上非常接近的聲音之間的間隔，而聽力損失越重，這個分辨聲音間隔的能力就越差，這對于言語理解而言就造成了頻率信息之外的困難。如中文著名的無標(biāo)點斷句“下雨天留客天留我不留”
1.下雨天留客,天留我不留.(下雨天時留住客人,但主人自白心聲,天雖要留人,我不愿留客人.)
2.下雨天留客,天留我?不留.(下雨天時留住客人,客人自問天意要留住自己嗎?客人的決定是不留.)
3.下雨天留客,天留我不?留.(下雨天時留住客人,客人自問自答,老天爺是否要我留?客人自答：對,正是要我留下.)
如果分辨音素間隔的能力差，將對這三句話的理解造成困擾。
在聽力正常情況下，我們主要依靠頻率解析度，次要依靠時域解析度來解碼言語信號。但對于重度以上聽力損失者，由于頻率解析度信息獲取量極少，將有可能更多依靠時域解析度來解碼缺失的言語信號，這一點對于有言語記憶基礎(chǔ)的聽損者尤其重要。
圖8 言語時域包絡(luò)圖
以上，我們分析了重度及以上成人聽力損失者的組成和聽力學(xué)特征，而實際上其復(fù)雜程度遠(yuǎn)不止這些，尤其是近年對于中樞聽覺系統(tǒng)功能的研究既揭示了人類聽覺的復(fù)雜性，同時對于聽覺康復(fù)而言，工作廣度和效果都有很大的想象空間。呈現(xiàn)在我們眼前的將遠(yuǎn)不止是一張簡單的聽力圖和聽損程度的判別。
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