揭秘大前庭導(dǎo)水管綜合征
時間：2019/9/25 16:19:33 點擊：4559
“大前庭”，讓眾多家長談虎色變的三個字。在很多家長的概念里，得了“大前庭”就等于是判了聽力的“重刑”，早晚有一天會全聾。事實真的是這樣嗎？讓我們來揭開大前庭真正的面紗。
什么是大前庭導(dǎo)水管綜合征？
前庭導(dǎo)水管是是一個細(xì)小的骨性管道，從前庭延伸到顳骨的巖部，包裹著充滿內(nèi)淋巴液的膜性內(nèi)淋巴管。
大前庭導(dǎo)水管綜合征（Large Vestibular AqueductSyndrome,LVAS）是由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，內(nèi)淋巴液倒流入耳蝸或前庭，產(chǎn)生聽力損失并伴有眩暈。
為什么會得大前庭導(dǎo)水管綜合征？
前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的可能原因是由于內(nèi)淋巴管在胚胎發(fā)育時期停止或紊亂所致。胚胎時期前庭導(dǎo)水管較短而直，并且比較寬大，到第五周變窄，中期，它接近成人的尺寸和形狀。然而，前庭導(dǎo)水管在妊娠后期甚至出生后仍繼續(xù)生長發(fā)育，直到孩子3到4歲。
有研究認(rèn)為，如果在胚胎期發(fā)生影響內(nèi)耳發(fā)育的不良因素，則會使前庭導(dǎo)水管停滯在胚胎期較為寬大的狀態(tài)。
為什么夫妻雙方正常，但是生出的孩子會得大前庭導(dǎo)水管綜合征？
研究人員發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳的異常或延遲發(fā)育通常是由遺傳缺陷引起的。在一項研究中，有39%的大前庭導(dǎo)水管綜合征病例發(fā)生在家族中，表明與大前庭導(dǎo)水管綜合征相關(guān)的感音神經(jīng)性聽力損失是一種隱性遺傳。所謂隱性遺傳指基因性狀是隱性的，只有純合子才會顯示癥狀，即必須含有來自父親與母親各一個致病基因。如果只有一個致病基因，只會成為攜帶者，并不會表現(xiàn)出癥狀。
所以夫妻雙方正常（為攜帶者），卻有可能生出前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的孩子。
得了大前庭導(dǎo)水管綜合征一定會全聾嗎？
有些人天生就有聽力損失。然而，在大多數(shù)情況下，孩子在出生后的頭幾年都會聽到正常的聲音，然后在童年后期發(fā)現(xiàn)聽損，極少部分青少年時期或成年早期才發(fā)現(xiàn)。一般來說，這主要是頭部受到撞擊、上呼吸道感染或氣壓創(chuàng)傷后發(fā)生的。損失可以是漸進(jìn)的，波動的，穩(wěn)定的，或者是突然的。
研究顯示約30%的族群聽力可保持穩(wěn)定，因此不是每個大前庭導(dǎo)水管綜合征的患者最后都會全聾。
大前庭導(dǎo)水管綜合征如何預(yù)防進(jìn)一步的聽力下降？
避免頭部外傷，因為它會導(dǎo)致快速的聽力下降。
謹(jǐn)慎的限制孩子的活動，避免接觸運動，比如摔跤、足球等，在這樣的情況下，有可能出現(xiàn)頭部創(chuàng)傷，你的孩子應(yīng)該始終戴著頭部防護(hù)裝置。
避免其他活動，像舉重、跳水、過山車等，避免涉及到氣壓變化的活動，如潛水。即使是演奏某些樂器也不是沒有風(fēng)險的，如果它們需要高的呼氣壓力。例如，有一份報告說，有一個人因吹小號而導(dǎo)致聽力損失。
與此同時，重要的是不要過分限制大前庭導(dǎo)水管綜合征兒童的活動。他們需要被允許參加盡可能多的活動。如何判斷哪些活動孩子可以參加，哪些不能參加。一個簡單的方法是如果以前因為參加這些活動導(dǎo)致聽力損失，未來參加這些活動同樣也會，那就不要參加。
幸運的是，大多數(shù)孩子對頭部創(chuàng)傷和氣壓變化都沒有過度敏感。例如，在接受調(diào)查的數(shù)百名受訪者中，只有極少數(shù)人在乘坐飛機后出現(xiàn)聽力損失。因此，你可以考慮讓你的孩子乘坐飛機—除非他/她在飛行過程中有出現(xiàn)過聽力損失的歷史。
大前庭導(dǎo)水管綜合征導(dǎo)致聽力下降了怎么辦？
一旦發(fā)現(xiàn)有聽力下降，應(yīng)及時治療，目前主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、增加內(nèi)耳供氧等，部分治療后聽力會有所恢復(fù)。如經(jīng)過治療依然存在不同程度的聽力損失，則應(yīng)選擇助聽設(shè)備干預(yù)。很多家長一旦發(fā)現(xiàn)孩子有大前庭，因為擔(dān)心會全聾，就決定早早做耳蝸，不是每一個大前庭的患者都會全聾，我們應(yīng)該根據(jù)實際的聽力損失選擇合適的助聽設(shè)備。
1.輕度至重度聽損患者請盡快選擇助聽器。考慮到未來聽力有可能會進(jìn)一步下降，建議預(yù)留多一點驗配空間。RIC機因可通過更換不同功率受話器而適合不同聽損，因此非常適合大前庭導(dǎo)水管綜合征患者。
2.如果聽力損失通過助聽器很少或沒有幫助，可選擇耳蝸植入，通常會有較好的效果。